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Sindrome di Sézary senza eritroderma


La sindrome di Sézary è un linfoma cutaneo a cellule T, ed è caratterizzata da eritroderma e coinvolgimento leucemico.

Sono state definite le caratteristiche cliniche, biologiche e istopatologiche della sindrome di Sézary senza eritroderma.

Sono state raccolte le caratteristiche dei pazienti con sindrome di Sézary e pelle di aspetto normale o con macchie in stadio T1, che soddisfacevano i criteri ematologici della sindrome di Sézary e con malattia istologicamente documentata nella pelle di aspetto normale.

È stata studiata l'espressione di biomarcatori molecolari della sindrome di Sézary nei linfociti periferici di sangue e di pelle.

5 donne e 1 uomo ( età media: 71 anni ) sono stati trattati per prurito generalizzato.
4 non avevano lesioni specifiche; 2 avevano macchie di stadio T1.
L'esame istologico della pelle di aspetto normale effettuato su tutti i pazienti ha mostrato lesioni compatibili con la sindrome di Sézary.

I linfociti del sangue periferico di 3 pazienti su 4 esaminati esprimevano in modo marcato PLS3, Twist-1, e KIR3DL2.
Tutti i campioni bioptici di pelle di aspetto normale esprimevano PD-1 ( morte programmata-1 ).

Il follow-up è stato di 9 anni.

Anche se nessun paziente ha sviluppato eritroderma, tumori, o linfonodi anormali, sono apparse lesioni cutanee specifiche in tutti i pazienti durante il follow-up.
Si è verificato solo 1 decesso, non-correlato alla sindrome Sézary.

In conclusione, la sindrome di Sézary senza eritroderma è un'entità rara che può avere una prognosi migliore rispetto alla sindrome di Sézary classica. ( Xagena2015 )

Henn A et al, J Am Acad Dermatol 2015; 72: 1003-1009.e1

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