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Micosi fungoide siringotropica: caratteristiche cliniche e istologiche, risposta al trattamento ed esito in 19 pazienti


Una rara variante della micosi fungoide ( MF ), la micosi fungoide siringotropica ( STMF ) è caratterizzata da un particolare tropismo dell’infiltrato linfocitico per le strutture eccrine, ed è inclusa nel sottotipo follicolare della micosi fungoide nella classificazione della Organizzazione Mondiale della Sanità ( OMS ) dei linfomi cutanei.

Sono state determinate le caratteristiche clinico-patologiche e il decorso della malattia dei pazienti con micosi fungoide siringotropica mediante uno studio retrospettivo.

Sono stati inclusi 19 pazienti: 15 uomini e 4 donne, età media 55 anni ( range: 24-86 ).
La maggior parte aveva lesioni multiple ( n=16, 84% ) con alopecia associata ( n=12, 63% ) e/o un aspetto punteggiato ( n=12, 63% ).
I palmi delle mani e le piante dei piedi erano coinvolti in 10 casi ( 53% ).
Il follicolotropismo è stato riscontrato in 13 casi ( 68% ).

Dopo un follow-up medio di 70 mesi, 3 pazienti sono morti, 1 per cause correlate alla malattia.

La sopravvivenza a 5 anni complessiva e la malattia-specifica sono state del 100%.

La sopravvivenza malattia-specifica è stata significativamente superiore rispetto a quanto lo fosse stata nei 54 pazienti con micosi fungoide follicolotropica senza siringotropismo ( sopravvivenza malattia-specifica a 5 anni, 74%, P=0.02 ).

In conclusione, nello spettro della micosi fungoide, la micosi fungoide siringotropica appare come entità distinta dalla micosi fungoide follicolare, con peculiari caratteristiche cliniche e storia naturale. ( Xagena2014 )

de Masson A et al, J Am Acad Dermatol 2014;71:926-934

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